Benigni tumori nosa i paranazalnih šupljina
Benigni tumori piramide nosa, nosne šupljine i sinusa su retki.
Od značajnih tumora u ovoj oblasti javlja se osteom, invertni papilom, fibrom, hemangiom, limfangiom.
Osteom paranazalnih šupljina
Osteomi su benigni tumori koštanog porekla. Površina im je uvek glatka pa i kada ovalni ili okrugli osteomi dobijaju kvrgav izgled, svaka kvrga im je glatka.
Najučestalija lokalizacija osteoma je frontalni sinus pa etmoidni sinus, dok je u maksilarnom sinusu redak.
Postoje tri teorije nastanka osteoma:
emrionalna, traumatska i hormonalna.
Tumor ima spor, ekspanzivni rast a zavisno od primarne lokalizacije izaziva i simptome kompresije okolnih struktura.
Mali osteomi ne daju simptome i otkrivaju se slučajno.
Konstantan simptom je čeona glavobolja.
Ukoliko je polazište tumora u blizini nazofrontalnog recezusa, rano izaziva kompresiju sa poremećajem ventilacije i drenaže frontalnog sinusa.
Usled staze sekreta i otežane drenaže javljaju se rekurentni sinuzitisi, mogu se razviti mukokele i piokele.
Destrukcijom zadnjeg koštanog zida otvara se put ka intrakranijalnim komplikacijama. Rast prema orbiti izaziva ptozu gornjeg kapka, dislokaciju bulbusa sa diplopijama, egzoftalmus, parestezije u predelu supraorbitalnog nerva.
Urastanjem u nosnu šupljinu izaziva hiposmiju.
Dijagnoza se postavlja radiološkim snimcima (voters), najbolje CT.
Terapija je isključivo hirurško odstranjenje tumora.
Fibrzona displazija
Javlja se u srednjoj trećini lica u predelu maksile, ali i bazi lobanje. Javlja se u poliostotičnoj i monostotičnoj (češće) i diseminiranoj formi.
Manifestuje se unilateralnom ekspanzijom facijalnog skeleta, glavoboljama, gubitkom vidnog polja kao i lezijom kranijalnih nerava. Rast je spor i izaziva opstrukcije ili deformitete lica. Ponekad prolazi asimptomatski i sasvim slučajno se otkriva.
Dijagnostikuje se radiografski. Uočava se senka u predelu normalnih koštanih struktura. U difrencijalnoj dijagnozi dolazi u obzir Padžetova bolest.
Terapija je hirurška ekscizija lezije uz korekciju lokalnog deformiteta.
Invertni papilom
Papilomi su retki tumori sluzokože nosa i paranazalnih šupljina. Javljaju se ili kao egzofitične izrasline na prednjem delu septuma ili kao unutrašnje rastuće formacije na lateralnoj strani nosa nazvane invertnim papilomima.
Od velikog su značaja zbog tendencije ka malignoj transformaciji, posebno invertni papilom, i zbog tendencije ka recidiviranju.
Etiologija im je nepoznata a kao mogući uzrok se navode virusi, alergija i inflamacija.
Osnovni simptom je otežano disanje na nos sa sekrecijom iz nosa, a ponekad ide sa epistaksama. Dijagnostika se postavlja biopsijom i patohistološkom analzom tkiva.
Terapija je široka hirurška ekscizija tumora. Radioterapija ne daje rezultate jer je RADIOREZISTENTAN.
Hemangiomi nosa
Obično su kongenitalni i najčešći benigni tumori u dečjem uzrastu. Javljaju se na sluzokoži nosa, a retko na drugim delovima. Izgrađeni su od krvnih sudova i vezivne strome. Ispoljavaju se u vidu kapilarnih, kavernoznih i hemangioma aneurizmatičnog tipa.
Različite su veličine i do 1 centimetar u prečniku, glatke ili kvrgave površine, sa uskom ili širokom peteljkom.
Na dodir krvare.
Terapija ja hirurška ekscizija. Može se primeniti sklerotizacija, krioterapija, elektrokoagulacija.
Maligni tumori nosa i paranazalnih šupljina
Maligne tumore nosa možemo podeliti na maligne tumore nosne piramide i
maligne tumore nosne šupljine i paranazalnih šupljina.
Maligni tumori nosne piramide
Na piramidi nosa javljaju se bazocelularni i planocelularni karcinom i maligni melanom.
Carcinoma basocellulare
Zbog izloženosti neoktrivenih delova lica suncu, ova forma karcinoma se najčešće javlja na glavi, a zbog isturenosti i najveće osunčanosti nosa, najviše na njemu.
Počinje kao manja induracija kože nosa koja polako raste.
U centralnom edlu induracije nastaje nekroza i ulceracija, dok periferni deo resta površino infiltrirajući kožu. Promena se javlja u starijem životnom dobu (šestoj, sedmoj i osmoj deceniji života) podjednako kod oba pola. Pravi bazilom ne daje metastaze, ali ima invazivni lokalni rast sa lokalnom destrukcijom tkiva.
Napredovanjem maligne degeneracije u samom tumoru mogu nastati transformacije ka agresivnijoj formi koja se intezivnije širi na okolne strukture, posebno nakon iradijacije promene.
Tipična klinička slika tumora kod starijih osoba olakšava dijagnostiku.
Može se uraditi biopsija i patohistološka verifikacija procesa.
Terapija je hirurška ekscizija promene do zdravog tkiva (oko JEDAN CENTIMETAR od ivice tumora). Može se raditi imedijatna rekonstrukcija nastalog defekta.
Radioterapija se odnosi na manje tumorske lezije. Krioterapija i laserska hirurgija moguća samo kod malih lezija.
Planocelularni karcinom
Mnogo je agresivnija forma od prethodnog. Manifestuje se na koži piramide nosa u vidu manje erozije koja se brzo širi sve dublje infiltrirajući okolinu.
Sa nekrozom centralnog dela nastaju ulceracije. Ima tendenciju ranog davanja metastaza u regionalne submandibularne duboke jugularne) limfne čvorove vrata.
Dijagnoza se postavlja biopsijom i patohistološkom pretragom dobijenog uzorka tkiva.
Hirurška terapija je osnova lečenja planocelularnog karcinoma. Širina ekscizije je mnogo veća sa isecanjem hrskavičavog i koštanog skeleta nosa. Rekonstrukcija defekta dolazi u obzir tek ako nakon godinu dana ne dođe do pojave recidiva tumora.
Tokom primarne hirurške intervencije indikovana je i disekcija vrata.
Radioterapija je moguća kod manjih tumora.
Maligni melanom
Maligni melanom je najčešći kožni maligni proces.
Dva puta je češći kod žena nego kod muškaraca, a javlja se u svim dekadama života uz najveću učestalost izmežu druge i šeste dekade života.
Deset procenata svih malignih melanoma se javlja na glavi i lcu.
Javlja se kao primarni i sekundarni tumor u predelu nosa.
Razvija se iz pigmentne nakupine na koži nosa (nevusa) ali i iz normalne kože.
Na nosu je redak.
Mukozni melanomi rastu u sluznici nosa, na septumu, često su apigmetisani, daju simptome krvarenja iz nosa, nosne obstrukcije ili stvaraju kruste, sa vrlo agresivnim tokom.
Nagli rast mladeža, pojava svraba i bolnosti, pojava manjih satelita u blizini nevusa, uvećanje regionalnih limfnih čvorova ukazuje na malignu transformaciju.
Javlja se u više kliničkih formi:
površno šireći melanom (oko 45 posto)
maligni lentigo 10 posto
akrolentiginozni maligni melanom 5 posto
Primarni nodularni maligni melanom 40 posto
Najčešća je nodularna vrsta malignog melanoma koja raste brzo, duboko i daje metastaze od samog početka, dok ostale tri forme rastu površinski.
Raste na licu, poglavini, aurikuli i vratu.
Na nosu je redak, ali u nosu se javlja na septumu, kada daje simptome kravarenja iz nosa, nosne opstrukcije ili stvara kruste, sa veoma agresivnim tokom.
Dijagnostika malignog melanoma
Pigmentisani maligni melanomi imaju karakterističan izgled i po njemu se lakše prepoznaju, dok apigmentisani zadaju poteškoće. Biopsija je kontraindikovna ukoliko se na melanom posumnja zbog mogućnosti brže, hematogene diseminacije i njegove aktivacije.
Pri sumnji na maligni melanom treba radikalno hirurški odrstraniti tumor.
Stadijum lokalnog širenja se histološki određuje prema kKlarku i Breslou.
Diferencijalna dijagnostika malignog melanoma
U nosu to su juvenilni angiofibrom, invertni papilom, granulomi.
Terapija malignog melanoma
Osnova terapije je široka hirurška ekscizija tumora do zdravog tkiva, što je ponekad teško na strukturama glave i vrata postići.
Biopsijama tokom operacije treba proveravati radikalitet operacije i po potrebi ga širiti.
Oko potrebe za disekcijom vrata postoje kontroverze.
Biopsija sentinel (stražarskog) limfnog čvora može ukazivati na postojanje metastaza.
U slučaju pozitivnog nalaza indikovana je radikalna disekcija vrata.
Radioterapija je kontraindikovana.
U primeni je imunoterapija (interferoni), hemoterapija, endolimfatična radioizotop terapija.
Prognoza zavisi od stadijuma u kojoj je bolest dijagnostikovana i lečena.
Pojava dubokih invazija i metastaza značajno umanjuje procenat preživljavanja.
Maligni tumori nosne i paranazalnih šupljina
Maligni tumori nosa i paranazalnih šupljina čine manje od 1 posto svih malignih tumora i manje od 10 posto malignih tumora glave i vrata, sa godišnjom incidencom od nula zarez pet do jedan na sto hiljada stanovnika.
Maligni epitelni tumori nosne šupljine i maksilarnog sinusa su najučestaliji i čine pedeset do osamdeset posto svih neoplastičnih procesa ove lokalziacije.
Planocelularni karcinom je najučestaliji a javljaju se adenokarcinom i adenoid cistični karcinom.
Mezenhimni tumori su retki.
Oko 60 posto slučajeva ovih tumora lokalizovano je u maksili, dvadeset do trideset posto u nosu, a deset posto u etmoidnom sinusu.
Sfenoidni i frontalni sinus su vrlo retko sedište malignih epitelnih tumora.
Od mezenhimalnih tumora javlja se rabdomiosarkom, lejomiosarkom, hemangiopericitom, hondrosarkom, maligni limfomi.
U dečjem uzrastu javlja se histocitosis X i rabdomiosarkom.
Etiologija malignih tumora vezuje se za pušennje, hronični sinusitis, 10 posto invertnih papiloma maligno alteriše, a od retkih mogućih uzročnika su drvna prašina, retki metali hrom, nikal, formaldehid.
S kliničkog aspekta, aspekta terapije i prognoze, postoji više klasifikacija malignih tumora ove lokalizacije.
Prvu klasifikaciju je dao Sebile (1906.) godine podelivši tumore nosne šupljine i maksile na tri etaže:
gornja etaža (suprastruktura) – etmoidomaksilarni ugao (gornji deo maksile i etmoid), orbita
srednja etaža (mezostruktura) – maksilarni sinus i nosna šupljina i
donja etaža (infrastruktura) – alveolarni nastavak i tvrdo nepce
Kako se tumor širi iz donje ka gornjoj etaži, tako se pogoršava prognoza.
Ongrinova klasifikacija (1933.) deli tumore na četiri kvadranta pomoću dve linije od kojih prva spaja unutrašnji ugao oka i ugao mandibule i druga koja ide vertikalno kroz pupilu.
Na taj način nastaju četiri kvadranta: dva spoljašnja, gornji i donji, i dva unutrašnja, gornji i donji.
U novijem periodu raste interesovanje za ovu lokalizaciju pa se javlja veliki broj raznih klasifikacija koje opsiuju obim resekcije, veličinu defekta srednje etaže lica i način rekonstrukcije.
Podelu maksilektomija baziranu na vertikalnim komponentama maksile daje Makgregor hiljadu devet sto osamdeset šeste godine.
Pravac širenja tumora zavisi od mesta njegovog početka.
Oko 60 posto tumora počinje iz maksilarnog sinuta, etaža druga po sebilu, 20 posto iz nosne šupljine, 15 posto iz etmoida, dok su ostale lokalizacije vrlo retke.
Klinička slika malignog melanoma
U velikoj meri zavisi od mesta početka tumora.
Tumori nosne šupljine i paranazalnih šupljina duži vremenski period ostaju bez posebnih simptoma stoga ej rana dijagnostika tih tumora dosta teška.
Pojava simptoma kod starijih ljudi kao što je unilateralna nosta opstrukcija, unilateralna nosna sekrecija, pojava sukrvičavog sekreta iz nosta, unilateralna gornja sekrecija, gubitak mirisa, gubitak senzibiliteta neke od grana trigeminusa, pojava otoka na licu, osećaj pritiska u glavi ili licu, osećaj punoće u nosu mogu da ukažu na razvoj tumora.
Tumor koji raste unutar maksilarnog sinusa zbog koštanog okružena raste dugo neprimetno ili pod kliničkom slikom hroničnog sinuzitisa.
Sa napredovanjem tumora, invazijom dure, javlja se glavobolja koja se ne može obuzdati analgeticima.
Prodorom u orbitu dolazi prvo do pomeranja bulbusa sa pojavom diplopije, a sa invazijom očnih mišića do ograničenja očnih pokreta.
Prodorom ka alveolarnom grebenu tumor izaziva bol u predelu vilice, ispadanje zuba.
Trizmus nastaje infiltracijom pterigoidnih mišića, epifora, zahvatanjem nazolakrimalnog kanala. U vremenu dijagnostike maligniteta preko 80 posto pacijenata ima odmakli T3 i T4 lokalni stadijum bolesti.
Tumor kasno daje metastaze, kada dolazi do uvećanja vratnih limfnih čvorova.
Dijagnostika malignom melanoma
Unilateralna pojava simptoma od strane nosa i paranazalnih šupljina, posebno ako ne reaguje na primenjenu terapiju, treba da pobudi sumnju na mogući razvoj malignog procesa.
Pojava tumefakta u predelu lica, alveolarnog nastavka maksile, tumefakta u predelu tvrdog nepca ukazuje na tumorsku infiltraciju.
Klinički nalaz u nosu odgovara najčešće onom kod hroničnog sinuzitisa, sa crvenom otečenom sluznicom i pojavom sekreta, gnojnog ili serohemoragičnog.
Nazalna endoskopija jasno prikazuje prisustvo tumora u nosnim hodnicima ili, sa optikom pod uglom od 45 stepeni, ispunjenost maksilarnog sinusa.
Radiografija nosa i paranazalnih šupljina (snimak po Votersu) ukazuje na zasenčenost paranazalne šupljine, a kod koštanih destrukcija i postojanje defekata na kosti maksile.
CT snimak daje precizne podatke o veličini procesa i njegovoj proširenosti.
Biopsija tumora se vrši endonazalno, kod tumora sa širenjem u nosne hodnike ili trepanacijom maksilarnog sinusa kroz fossu caninu.
Biopsija se može vršiti i putem endoskopije.
Potreban je pregled neurologa i oftalmologa.
Kod prodora tumora prema bazi lobanje radi se angiografija ili dijagnostika isticanja cerebrospinalne tečnosti ubrizgavanjem fluoresceina u kičmeni kanal.
Klinička slika hroničnog sinuzitisa umnogome odgovara kliničkoj slici malignog procesa.
TNM klasifikacija, osmo izdanje, odvaja maligne tumore maksilarnog sinusa od malignih tumora nosne šupljine I etmoida.
Terapija
Osnovni pristupi u lečenju malignih procesa:
hirurgija
radioterapija
hemoterapija (citostatici) i
kombinacija tih triju metoda.
TNM klasifikacija Maksilarnog sinusa
T1, tumor ograničen na sluznicu bez erozije ili destrukcije kosti
T2, tumor sa erozijom i destrukcijom kosti i širenjem u tvrdo nepce i ili srednji nosni hodnik bez širenja u zadnji zid maksile i pterigoidni nastavak
T3,tumor sa zahvatanjem bilo koje od struktura: koštani deo zadnjeg zida maksile, potkožno tkivo, pod ili medijalni zid orbite, pterigoidnu jamu ili etmoidni sinus.
T4a, tumor sa zahvatanjem bilo koje od struktura: prednji orbitalni sadržaj, koža obraza, pterigoidni nastavak, infratemporalna jama, kribriformna zona, sfenoid ili frontalni sinus.
T4b, tumor sa zahvatanjem bilo koje od struktura: apeks orbite, mozak, srednja lobanjska jama, drugi kranijalni nervni osim maksilarnih grana trigeminusa V2, nazofarinks ili klivus
Nosna šupljina i etmoidni sinus
Tumor ograničen na jednu podlokalizaciju u nosnoj šupljini ili etmoidnom sinusu sa koštanoom invazijom ili bez nje.
Tumor zahvata dve podlokalizacije ili se širi na susednu lokalizaciju unutar nazoetmoidnog kompleksa sa koštanom invazijom ili bez nje.
Tumor sa širenjem na medijalni zid ili pod orbite, maksilarni sinus, nepce ili kribriformu ploču.
Tumor sa zahvatanjem bilo koje od struktura: prednji sadržaj orbite, koža nosa ili lica, minimalno širenje u prednju lobanjsku jamu, pterigoidni nastavak, sfenoidni ili frontalni sinus
Tumor sa zahvatanjem bilo koje od struktura: apeks orbite, dura, mozak, srednja lobanjska jama, drugi kranijalni nervi osim V2, nazofarinks ili klivus.
Hirurgija
Tri standardne metode resekcije tumora maksile su u upotrebi:
parcijalna maksilektomija,
totalna maksilektomija i
parcijalna ili totalna maksilektomija sa egzenteracijom orbite.
Kod tumora gornje etaže potrebno je uraditi egzenteraciju orbite, etmoidektomiju a ponekad i operaciju frontalnog sinusa.
Kod tumora srednje i donje etaže potrebna je resekcija nepca i alveolarnog nastavka.
Do hiljadu devet sto devedesete nije bilo kompleksnih rekonstrukcija u tretmanu pacijenta sa maksilektomijom. Cilj je bio resekcija tumora, a zatvaranje defekta u cilju nesmetanog hranjenja vršeno je opturatorima.
Uvođenjem slobodnih vaskularnih transplantate omogućena je rekonstrukcija koštanih defekata i mekih tkiva, čime su postignuti dobri funkcionalni i estetski rezultati.
Petogodišnje preživljavanje kod pacijenata bez metastaza u limfnim čvorovima je od 30 do 50 posto, a sa metastatski zahvaćenim čvorovima ispod 20 posto.