Amiloidoza larinksa
Sistemsko je oboljenje koje može zahvatiti laringealne strukture. Karakteriše ga depozit amiloida u podsluzničnom vezivnom tkivu larinksa.
Kako se depozit povećava, tako nastaju tegobe kod pacijenta, u vidu promuklosti, otežanog gutanja, a kada suzi lumen larinksa javlja se i dispneja.
Larinks može biti zahvaćen promenama sistemske prirode u okviru lipidoza, dijabetesa melitus, uremije.
Mogu se pojaviti tofi u larinksu.
Cirkulatorna oštećenja larinksa
Edemi larinksa
Nastaju kao posledica akutnih infektivnih bolesti larinksa ili usled cirkulatornih poremećaja sa eksudacijom ili stazom tečnosti u određene prostore (Rankeov prostor) ili međućelijski prostor.
Najveći otoci nastaju na mestu bogatom rastresitim vezivnim tkivom i bogatim limfotokom, gde sluznica nije adherentna za podsluznicu, a to su ariepiglotisni nabori, aritenoid i subglotisni prostor larinksa.
Akutni edemi larinksa nastaju naglo, usled akutnih infektivnih bolesti u larinksu ili kao kolateralni otoci pri postojanju inflamacije u neposrednoj okolini larinksa, kao što su parafaringealni i peritonzilarni apscesi.
Razvijaju se i kao posledica akutne mehaničke, hemijske, termičke traume larinksa.
Hronični, nezapaljenski otoci larinksa nastaju usled venske staze kod bolesti bubrega, srca i jetre ili limfne staze usled velikih metastaza u vratu i medijastinumu, struma.
U nezapaljenske otoke sa perakutnim tokom spadaju hereditarni angioedem i angioneurotski edem (Kvinkeov edem).
Hereditarni angioedem
Bolest su prvi opisali Grejvs i Osler hiljadu osamsto četrdeset i treće i osamdeset šeste, i utvrdili da se nasleđuje autozomno dominantno.
Hereditarni angioedem je akutni, nezapaljenski otok koji zbog brzine kojom se razvija i mogućnosti da prouzrokuje ugušenje spada u urgentna stanja, posebno u pedijatriji.
Razvija se na mestima u larinksu gde je podsluznica rastresita pa je sluzokoža manje vezana za podlogu.
Najčešće mesto stvaranja edema su:
ariepiglotisni nabori,
ventrikularni nabori,
subglotisni deo larinksa.
Edemi se razvijaju perakutno, posebno na mestima gde se dodiruju koža i sluzokoža, kao što je predeo usana, oka,genitalija, mada se može razviti na bilo kom drugom mestu.
Etiopatogeneza
Osnova razvoja je gentski deficit koji vodi deficitu sinteze inhibitora esteraze c jedan. Inhibitor esteraze c jedan je serumski glikoprotein, serpin familije (serumski inhibitor proteaze), koji se sintetiše u hepatocitima. Svi oboleli su heterozigoti. Poremećaj sinteze inhibitora c1 esteraze odvija se preko jednog od va gena na jedanaestom hromozomu.
Inhibitor c1 esteraze nije samo inhibitor sistema komplementa koji se sastoji od 30 proteina plazme, već je i inhibitor koagulacijskog, fibrinolitičkog i kininskog sistema.
Deficit inhibitora c1 esteraze, koji je jedini prirodni inhibitor ranih frakcija komplemenata, dovodi do nekontrolisanih aktivacija početnih komponenti sistema komplemenata sa stvaranjem supstancija sličnih kininu i bradikininu u plazmi.
Ove supstancije su glavni medijatori hereditarnog angioedema koji se može razviti na različitim delovima tela.
Bolest se javlja u dve genetske varijante:
osobe sa količinski smanjenim nivoom inhibitora u serumu zbog smanjene sinteze, 75 posto slučajeva,
osobe sa normanim koncentracijama proteina, ali je on funkcionalno neaktivan, 15 posto.
Klinička slika hereditarnog angioedema
Recidivi edema su česti, a provokativni faktori su razne stresne situacije (vađenje zuba, infekcija, uzbuđenje, napor).
Bolest se manifestuje epizodama lokalizovanog edema supkutanog i submukoznog tkiva, koji izgledaju kao bezbolni bledi otoci koji svrbe.
U disajnim putevima njegov razvoj u predelu larinksa i traheje vodi ugušenju kod 30 posto slučajeva.
U predelu digestivnog trakta može se razviti na bukalnoj sluzokoži, nepčanim lucima, ždrelu, u želucu, crevima kada izaziva napade kolika sa mogućim povraćanjem, bez proliva i krvarenja.
Napadi traju od nekoliko sati do nekoliko dana. Iako počinju u detinjstvu, retko su ozbiljni pre puberteta.
Dijagnostika hereditarnog angioedema
Anamneza je od izuzetne važnosti, i to lična i porodična.
U porodicama ima više članova kod kojih se bolest ispoljava.
Klinička slika kod vidljivih edema je tipična, a ona u nevidljivim delovima može da zavara.
Koncentracija c4 komponente komplementa je snižena.
Dijagnoza se definitivno postavlja određivanjem funkcije inhibitora c1 esteraze (kvantitativna ili funkcionalna neaktivnost).
Ukupna hemolizna aktivnost komplementa CH 50 je normalna.
Terapija hereditarnog angioedema
Najbolja prevencija je izbegavanje provokativnih faktora.
Pre svake planirane hirurške intervencije potrebno je dati koncentrat inhibitora C1 esteraze.
Pre stomatoloških intervencija dobro je davanje sveže smrznute plazme.
Terapija se deli na
terapiju urgentnih stanja,
kratrkotrajnu i
dugotrajnu.
Transfuzija sveže smrznute plazme ima kratkotrajni terapijski efekat.
Za srednji terapijski učinak potrebna je velika količina sveže smrznute plazme pa to nije najprikladnije, osim kod trudnica, jer ona može biti izvor enzima koji povećavaju permeabilnost krvnih sudova pa otežava stanje bolesnika.
Najbolja terapija je davanje infuzije koncentrata C jedan inhibitora.
Za potrebe dugotrajne terapije mogu se davati atenuisani androgeni ili antifibrinolitička sredstva.
Androgeni izazivaju sintezu C1 inhibitora u jetri.
Kontraindikovani su kod dece, adolescenata i trudnica zbog brojnih neželjenih efekata.
U akutnim stanjima terapija se sastoji iz davanja kortikosteroida, adrenalina, antihistaminika, transfuzije sveže smrznute plazme ili infuzije koncentrata C1 inhibitora.
Kod nekih pacijenata svi ovi postupci mogu biti nedovoljni pa je potrebna traheotomija.
I pored toga, hereditarni angioedem može završiti smrću.
Traheotomija kod hereditarnog angioedema, kao najurgentnija hirurška procedura, oslobađa disajni put i sprečava ugušenje pacijenta.
Angioneurotski edem (oedema Quincke)
Angioneurotski edem je čest pratilac urtikarije (smatra se i posebnom vrstom urtikarije, ali je edem dublje u koži i sluznicama).
Otoci su bezbolni, meki, a mogu biti i polutvrdi.
Javljaju se na predilekcionim mestima.
Opšte stanje pacijenta nije poremećeno.
Nejasno je zašto se na isti alergen jednom javlja urtikarija, a drugi put angioneurotski edem.
Kod oko 20 posto laringealne lokalizacije potrebna je intubacija ili traheotomija.
Klinička slika angioneurotskog edema
Otok nastaje naglo, kao što i nestaje, na onim mestima gde postoji bogato rastresito potkožno tkivo, gde je koža lagano pričvršćena za podlogu: usne, očni kapci, koža u predelu velikih zglobova, u predelu genitalija.
Otoci su bledi, mekani, vrlo retko nešto tvrđe konzistencije.
Ukoliko proces zahvati gastrointestinalni trakt, javljaju se bolovi, u protivnom nema drugih tegoba.
Ukoliko se angioneurotski edem razvije na glasnicama dolazi do promuklosti, otežanog disanja i realne opasnosti od ugušenja.
Dijagnostika angioneurotskog edema
Postavlja se na osnovu tipične anamneze brzog razvoja bolesti, lokalnih karakteristika, po kojima se lako odvaja od edema zapaljenske prirode.
Terapija angioneurotskog edema
Vrlo je značajno utvrditi vrstu alergena koji dovodi do nastanka bolesti, te izbegavanje kontakta.
U terapiji akutnih stanja koriste se antihistaminici, kortikosteroidi, a u slučaju razvoja otoka u larinksu indikovana je intubacija ili traheostomija.
Pareze i paralize larinksa
Mogu biti:
Mišićne i
neurogene.
Mišićne pareze larinksa
(paresis musculorum laryngis)
Slabost pojedinog ili grupe mišića uz očuvanu inervaciju dovodi do mišićnih pareza u larinksu.
Javljaju se kao posledica zapaljenskih procesa u larinksu (laringitis, influenca), a nastaju i kod vokalnog abuzusa (kod glumaca, nastavnika, pevača). Kao posledica slabljenja tonusa pojedinih mišića dolazi do nepotpune sklopivosti glasnica po tipu:
internus pareze,
transverzus pareze,
kombinovane internus i transverzus pareze.
Koji je oblik pareze prisutan zavisi od toga koji je mišić oslabljen.
Kod internus pareze prisutna je slabost muskulusa vokalis (muskulus thyreoarythenoideus), što izaziva nepotpunu sklopivost prednje dve trećine glasnica u vidu manje ili veće pukotine.
Slabost muskulusa interarythenoideus (transverzusa) dovodi do pareze transverzusa sa trouglastom nesklopivošću zadnje trećine glasnica.
Dijagnostika se postavlja indirektno laringoskopskim pregledom i videostroboskopijom.
Terapija mišićne pareze larinksa
Kod zapaljenskih procesa potrebno je lečiti pacijenta.
Kod vokalnog abuzusa koji se jalvja češće kod profesionalaca, pored saveta o upotrebi glasa (ravnomerna opterećenost tokom dnevnih aktivnosti, govorni glas ne više od 4 sata dnevno, a pevani ne više od 2 sata dnevno), primenjuje se i fonijatrijska rehabilitacija glasa (vezbe fonacije i reimpostacije glasa).
Neurogene pareze i paralize larinksa
Neurogeni funkcionalni poremećaji, kortikalni ili supkortikalni, dovode do abnormalnosti u funkciji endolaringealnih struktura i poremećaja u pokretljivosti glasnica.
Poremećaji mogu biti unilateralni ili bilateralni kao posledica oštećenja zadnje grupe kranijalnih nerava u produženoj moždini (nervus vagus, nervus glossopharyngeus i nervus hypoglossus).
Izolovane povrede nervusa vagus javljaju se od nivoa nukleus ambigus do laringealne muskulature.
Najčešće i tipične pareze glasnica javljaju se usled povrede vagusa ispod donjeg gangliona.
U fiziološkim uslovima glasnice zauzimaju medijalni položaj pri fonaciji i lateralni položaj pri respiraciji.
Kao posledica poremećaja inervacije glasnica, glasnice zauzimaju:
medijalni, najčešći položaj kod obostrane pareze donjeg laringealnog živca,
paramedijalni, najčešći položaj kod jednostrane pareze donjeg laringealnog živca,
intermedijalni, javlja se kod potpune pareze gornjeg i donjeg laringealnog živca što dovodi do pareze svih spoljašnjih i unutrašnjih laringealnih mišića,
lateralni položaj.
Neurogene pareze i paralize larinksa mogu biti:
centralne i
periferne.
Centralne nastaju usled procesa u centralnom nervnom sistemu u sklopu različitih oboljenja supranuklearnih struktura i nukleusa ambigus.
Zbog bikortikalne inervacije jednostrana supranuklearna oštećenja neće dovesti do pareze larinksa.
Periferne neurogene pareze i paralize larinksa nastaju kao posledica oštećenja:
nervus vagus
nervus laryngeus superior
nervus laryngeus inferior
Pareze nervusa vagus
Nervus vagus najčešće biva povređen na mestu izlaska kroz foramen jugulare frakturama baze lobanje ili tumorskim procesima baze lobanje.
Pošto se u tom delu nalazi zadnja grupa kranijalnih nerava devetog, desetog, jedanaestog i dvanaestog živca te lezije obično idu udruženo sa lezijama ovih nerava dovodeći do ispada mišića njihovog inervacionog područja i nastanka sindroma (Koleov Avelisov).
Nervus vagus izolovano može biti povređen u vratnom delu usled tumora, aneurizmi, povreda struma, kada dolazi do lezije i njegovih grana, nervus laryngeus superior i nervus lrayngeus inferior.
Povrede nervus laryngeus inferior (recurrens) mogu nastati usled procesa u grudnoj duplji, tuberkuloze, tumora, aneurizmi, tumora jednjaka.
Ortnerov sindrom ili kradiovokalni sindrom karakteriše promuklost nastala usled pareze ili paralize levog rekurentnog nerva nstale kod kardiovaskularnih oboljenja (plućna hipertenzija, aneurizma aorte, disekatna aneurizma, hipertrofija leve pretkomore).
Toksični neuronitis se javlja kod gripa, ređe kod drugih virusnih infekcija. Kod 25 posto pacijenata uzrok nastale pareze ne može se utvrditi (idiopatska pareza).
Pareze nervusa laryngeus superior
Povrede gornjeg laringealnog živca su vrlo retke zbog njegovog kratkog toka.
U slučaju oštećenja vlakana nervus vagus za gornji laringealni živac ili povrede i oštećenja samog živca dolazi do gubitka senzibiliteta supraglotisnog dela larinksa i poredela valekula.
Manifestuje se poremećajem gutanja sa aspiracijom tečnosti i kašljem.
Zbog oštećenja i motorne grane koja inerviše muskulus cricotyreoideus dolazi do promuklosti usled izostanka zatezanja glasnica prilikom fonacije, gubitka jačine glasa.
Kliničkim pregledom se konstatuje nepotpuna skopivost glasnica pri fonaciji.
Pareze nervusa laryngeus inferior a seu. recurrens
Pareze donjeg ili povratnog laringealnog nerva su mnogo češće.
Mogu biti jednostrane i obostrane, što umnogome određuje kliničku sliku i tretman.
Etiologija pareze nervusa laringeus inferior
Kao uzroci povrede živca javljaju se hirurške intervencije u vratu, posebno tiroidektomija, bronhijalni karcinomi, karcinomi ezofagusa, aneurizme aorte i arterija supklavija, traume, infektivna oboljenja, neurogena oboljenja, metastaze malignih tumora u vratu, idipatske.
Oštećenje nerva može ići po tipu:
neurvpraksije – najlakše oštećenje,
aksonotmezis – prekid aksona,
neurotmezis – potpuni prekid nerva.
Unilateralne pareze rekurentnog nerva
Kod unilateralne pareze povratnog laringealnog živca glasnica u najvećem broju slučajeva ostaje u paramedijalnom položaju. Disanje je očuvano, bez većih poteškoća osim pri forsiranom inspirijumu kada se ponekad javlja čujno disanje.
Promuklost je različitog inteziteta, od lake do teške, zavisno od veličine defekta, koji nastaje pri fonaciji, zbog nepotpune okluzije glasnica.
Dijagnostika počiva na kliničkom pregledu, indirektnoj laringoskopiji, kojom se uočava nepokretna glasnica u paramedijalnom položaju i lako ispod nivoa druge glasnice.
Pri fonaciji javlja se nepotpuna sklopivost sa gepom različite veličine.
Terapija unilateralne pareze rekurentnog nerva
Upravo veličina gepa (maksimalni glotisni gep odnosno dužina zdrave glasnice puta sto jednako je gep indeks, određuje način tretmana.
Kod manjih nesklopivosti digitalnom kompresijom larinksa po Semanu ojačava se zdrava glasnica, tako da svojom hipertrofijom popuni defekt i popravi okluziju, a time i kvalitet glasa.
Kod većih defekata potrebna je neka od hirurških procedura.
Tiroplastikama se utiskuje segment tireoidne hrskavice u nivou glasnice (upotreba titanijum proteza, silastika), čime se ona gura u medijalni položaj.
Implantacijom različitog materijala u glasnicu (masno tkivo, fascija, teflon, hijaluronska kiselina) povećava se volumen nepokretne glasnice, smanjuje gep i poboljšava okluzija sa drugom glasnicom pri fonaciji što popravlja kvalitet glasa.
Bilateralne pareze rekurentnog nerva
Retko nastaju spontano, a najčešće su posledica hirurgije štitaste žlezde.
Usled obostrane oduzetosti glasnica i njihovog postavljanja u medijalni položaj glas je čist ili neznatno promukao, dok je disanje izrazito otežano sa dispneom i mogućnošću nastanka asfiksije.
Stridor je vrlo izražen i glasan a pojačava se u snu i fizičkoj aktivnosti.
Dijagnostika se postavlja kliničkim pregledom.
U upotrebi je i EMG vokalnog mišića koja treba da ukaže na težinu lezije nerva.
Terapija
U neposrednom postoperativnom periodu indikovana je traheostomija, koja danas ima alternativu u laterofiksaciji glasnice postavljanjem sutura u visini vokalnog nastavka.
U slučaju da nakon 6 meseci ne dođe do oporavka funkcije nerva, indikovana je submukozna aritenoidektomija sa ciljem širenja zadnjeg, respiratornog dela larinksa. U tom slučaju glas postaje jače disfoničan.
Kombinovane pareze i paralize gornjeg i donjeg laringealnog živca
Iako retko, javljaju se kao unilateralne pareze sa disfonijom, aspiracijom tečnosti zbog gubitka senzibiliteta i bilateralne sa disfonijom ili afonijom i dobrim disanjem.
Poremećaj gutanja je takođe prisutan.
Neuralgija gornjeg laringealnog živca
Etiologija neuralgija živca je najčešće nepoznata ali se javlja u okviru virusnih infekcija, hirurških intervencija, morfoloških farijacija hioidne kosti.
Zona okidanja bola je u piriformnom sinusu a započinje gutanjem, kašljanjem, govorom.
Klinički ga karakteriše oštar, sevajući bol u salvama koji iz vrata zrači u predeo tiroidne hrskavice, ugla donje vilice i donjeg dela uva.
Bol na pritisak se izaziva pritiskom na velike rogove hioidne kosti, tirohioidnu membranu.
Terapija neuralgije gornjeg laringealnog živca
Konzervativni tretman podrazumeva primenu karbamazepina u vidu tableta.
Vrši se blokada gornjeg laringealnog živca sa alkoholom ili anestetikom.
Injekcija se daje između velikog roga hioidne kosti i gornjeg roga tiroidne hrskavice.