Sve kongenitalne anomalije larinksa mogu se podeliti na:
anomalije inkopatibilne (nespojive, nepodudarne sa životom i
anomalije kompatibilne (spojive, podudarne) sa životom
Anomalije inkompatibilne sa životom ispoljavaju se odmah na rođenju deteta i po pravilu, zbog asfiksije, otkrivaju se tek na obdukciji. To su aplazije, hipoplazije i atrezije larinksa.
Kompatibilne sa životom su stenoze, rascepi, laringokele, ciste, laringomalacije i membrane larinksa koje mogu biti urođene i stečene.
Rascepi epiglotisa i larinksa mogu izazvati kongenitalni stridor.
Anomalije inkompatibilne sa životom
Laringealna atrezija
To je poremećaj u razvoju lumena larinksa udružen sa deformacijom jedne ili više laringealnih hrskavica.
Atrezija izaziva potpunu opstrukciju disajnog puta, inkompatibilnu sa životom, i često udruženu sa drugim anomalijama gornjeg dela ezofagusa ili donjeg dela disajnog puta.
Nastaje zbog zastoja normalnog razvoja epitela larinksa za vreme od četrnaeste do sedamnaeste nedelje embrionalnog razvoja.
U toku tog perioda faringoglotisni duktus deli larinks na prednji membranozni deo i zadnji kartilaginozni deo.
Klinička slika laringealne atrezije
Na rođenju dete čini snažne respiratorne napore ali nema udisaja i protoka vazduha, nema plača i nema stridora. Čim se ubilikus klemuje, nastaje jak stridor.
Najveći broj ove dece umire i pored urađene traheostomije.
Prežive samo ona deca sa istovremenim rascepima zadnjeg zida traheje i ezofagotrahealnim fistulama.
Dijagnostika može da se postavi ultrazvučnom dijagnostikom za vreme fetalnog razvoja, a u velikom broju slučajeva tek na obdukciji.
Izdiferencirana su tri tipa atrezije larinksa:
Tip 1
Zahvata supraglotisni i subglotisni deo larinksa sa sraslim aritenoidima, odsustvom vestibuluma larinksa i deformisanim krikoidom.
Tip II
Zahvata krikoid (subglotisni deo) sa normalnim aritenoidima, vestibulumom larinksa i glotisnim delom.
Tip III
Srasle glasnice sa normalnim supraglotisnim i subglotisnim delom.
Anomalije kompatibilne sa životom
Stenoze larinksa
Mogu biti kongenitalne i stečene.
Kongenitalne se retko javljaju i lokalizovane su u subglotisu.
Stečene, pak nastaju usled infekcija, opekotina, intubacija, povreda i drugih činilaca.
Lumen larinksa može biti delimično sužen na nivou glotisa ili subglotisa.
Laringomalacija
Laringomalacija je najčešći uzrok stridora u ranom dečjem uzrastu. Nastaje usled kolapsa supraglotisnih struktura pri inspirijumu.
U najvećem broju slučajeva spontano nestaje bez terapije sa 12 do 18 meseci starosti deteta, samo manji broj, oko 10 posto zahteva hiruršku korekciju.
Hirurška intervencija je potrebna ukoliko opstrukcija disajnog puta bude toliko teška da izazove apneu.
Etiologija Laringomalacije
Za sada je etiologija laringomalacije nepoznata, a više teorija pokušava objasniti njen nastanak:
Laringealna hipotonija, zbog velike incidencije neuromišićnih poteškoća kod novorođenčeta, jedan broj autora veruje da se radi o laringealnoj „hipotoniji“.
Uticaj gastroezofagealnog refluksa, druga grupa istraživača povezuje promene u larinksu sa gastroezofagealnim refluksom (GERD ili GERB), koji se nalazi u visokom procentu kod takve dece.
Moguće je da usled refluksa dolazi do otoka supraglotisnog dela larinksa što povećava otpor prolasku vazduha na tom nivou.
Moguće je i obrnuto da laringomalacija izaziva GERD menjajući normalnu razliku pritiska intraabdominalni/intratorakalni koji inače normalno štiti od refluksa.
Najstarija teorija nastanka laringomalacije govori o poremećaju metabolizma kalcijuma, što izaziva slabost supraglotisnog dela larinksa.
Patogeneza laringomalacije
U toku inspirijuma aritenoidna uzvišenja, ariepiglotisni nabori i epiglotis bivaju usisani inspiratornom strujom vazduha.
Funkcija glasnica je očuvana.
Laringomalacija može biti udružena sa drugim kongenitalnim anomalijama disajnog puta ili drugih sistema.
Klinička slika laringomalacije
U kliničkoj slici prisutan je INSPIRATORNI STRIDOR, cijanoza, apnea, hronični kašalj, disfagija.
Tegobe nastaju odmah po rođenju ili par nedelja kasnije.
Otežano disanje sa cijanozom se pogoršava za vreme plača i hranjenja deteta.
Dete lakše diše kada leži na stomaku!
Dijagnostika laringomalacije
Pojava inspiratornog stridora par nedelja nakon rođenja, sa dispneom i cijanozom koje se pogoršavaju pri svakom naporu može ukazivati na postojanje laringomalacije.
U dijagnostici se preporučuje direktna laringoskopija ili bronhoskopija radi isključivanja drugih po život opasnih anomalija.
Ove dve metode nisu rutinski indikovane kod svih pacijenata sa laringomalacijom.
Vizualizacija farinksa i endolaringealnih struktura može se vršiti i videolaringoskopijom.
Na osnovu endoskopskog pregleda izdiferencirana su tri tipa laringomalacije. ZNAČI NA OSNOVU ENDOSKOPSKOG PREGLEDA.
tip 1, visoki napred nagnuti aritenoidi
tip 2, kratki ariepiglotisni nabori,
tip 3, omegoidan epiglotis.
Terapija laringomalacije
Bolest spontano nestaje sa uzrastom deteta, mada se za jačanje veza u larinksu preporučuje AD vitamin.
Mali broj dece biva podvrgnut hirurškoj intervenciji supraglotoplastici. Izuzetno je retko potrebna traheotomija kod dece sa težom kliničkom slikom.
Laringokele (laryngocoelae)
Predstavljaju kesasta izbočenja sluznice ventrikulusa larinksa ispunjena vazduhom, a ponekad tečnošću:
Dele se na:
unutrašnje i spoljašnje
Unutrašnje se razvijaju na nivou ventrikularnih ili ariepitlotisnih nabora. Počinju u ventrikulusu, razvijaju se prema paraglotisnom prostoru i izbočuju ili ventrikularni nabor ili ariepiglotisni.
Spoljašnje obično počivaju u nivou ventrikulusa larinksa, probijaju se izvan tirohioidne membrane i javljaju spolja na vratu u vidu tumefakcije.
Tumefakcija je promenjivog javljanja i veličine.
Pri napinjanju se poveća, a pritiskom se može potpuno smanjiti i nestati.
Po nekima, to je ostatak rezonantnih kesa majmuna kojima oni dozivaju ženke.
Najčešće su bez simptoma, osim što se uočava tumefakcija na vratu.
Ukoliko, pak, sužavaju intraluminalno larinks, izazivaju dispneu, disfoniju i osećaj stranog tela u grlu.
Dijagnostika se postavvlja indirektnom laringoskopijom, palpacijom, radiografijom vrata. Laringokela se povećava, a tumefakt na vratu raste pri napinjanju, duvanju balona.
Manje laringokele se mogu odstraniti endoskopski, a veće, spoljašnje, spoljašnjim hirurškim pristupom.
Laringealne ciste
Mogu biti kongenitalne i stečene.
Retencione ciste nastaju usled infekcije ili traume.
Nastaju u visini supraglotisa.
Okruglog ili ovalnog su oblika, glatke, ispunjene žutom tečnošću.
Na nivou supraglotisa izazivaju smetnje pri gutanju, disfagiju, a na glotisnom nivou promuklost, retko otežano disanje.
Dijagnostikuju se indirektnom laringoskopijom.
Terapija je hirurško isecanje u direktnoj laringomikroskopiji.
Membrane larinksa
Javljaju se tokom embrionalnog razvoja u bilo kom delu larinksa (supraglotisu, glotisu i subglotisu), u vidu tanke, transparentne membrane, koja zavisno od veličine zauzima različit deo lumena larinksa.
Od veličine membrane zavisi i klinička slika.
Manje ne daju nikakvu simptomatologiju i slučajno bivaju otkrivene pri nekoj hirurškoj intervenciji, dok veće izazivaju disajne poteškoće.
Terapija je isecanje membrane u direktnoj laringomikroskopiji, a kod debljih postavljanje silikonske proteze koja sprečava nastanak restenoze na istom mestu.