Pemfigus simptomi i lečenje: pemhigus chronicus

Pemfigus obuhvata grupu autoimunih oboljenja kože i sluzokoža koje se karakterišu pojavom intraepidermalnih bula koje nastaju akantolizom. Ovoj grupi pripadaju:

  • pemphigus vulgaris
  • pemphigus vegetans
  • pemphigus foliaceus
  • pemphigus erythematosus
  • pemphigus paraneoplasticus
  • pemphigus izazvan lekovima

U osnovi oboljenja nalazi se pojava autoantitela IgG klase (anti ICS – antiintercelularna supstanca) koja su usmerena ka ćelijskoj membrani keratinocita, a target antigeni su kompleksi molekula ugrađeni u dezmozome. Mehanizam nastanka ovih antitela još uvek nije dovoljno poznat ali postoji moguća uloga različitih egzogenih faktora (lekovi, fizički agensi, virusi, emocionalni stes) kao pokretač njihovog stvaranja. Na nivou ćelijske membrane keratinocita dolazi do formiranja kompleksa antigen-antitelo što dovodi do oslobađanja aktivatora plazminogena u keratinocitima koji konvertuje plazminogen u plazmin a on razlaže intercelularne proteine i nastaje akantoliza.

Klinička slika

Pemfigus je oboljenje koje se najčešće javlja između 50. i 60. godine života.

Pemphigus vulgaris

Kod ovog oblika primarne lezije su velike, mlitave, pojedinačne bule na klinički neizmenjenoj koži i sluzokoži. Bule lako prskaju i za sobom ostavljaju erodovane površine koje sporo zarastaju. Kod većine pacijenata promene se najčešće vide na sluznici usne duplje u vidu bolnih erozija sa sporoširećom beličastom ivicom epitela, bez tendencije ka spontanoj epitelizaciji. Predilekciona mesta na koži su trup, intertriginozne regije i kapilicijum – nakon pucanja bula ostaju velike i bolne erozije koje nemaju tendenciju ka spontanoj epitelizaciji. Nakon sasušivanja sekreta erozija se pokriva krustom. Promena za sobom ostavlja rezidualnu pigmentaciju. Karakterističan nalaz je Nikolsky znak I (lateralnim pritiskom na klinički zdravu kožu na periferiji bule dolazi do odlubljivanja epiderma neposredno uz bulu) i Nikolsky znak II (direktnim pritiskom na krov bule dolazi do njenog širenja).

Pemphigus vegetans

Pemfigus vegetans se javlja na pregibima. Nakon prskanja bula, erodovane polče postaju hipertrofične i verukozne, javljaju se vegetacije (naročito u intertriginoznim zonama, na kapilicijumu i licu). Vegetacije mogu biti prisutne od početka (Halopeu tip) ili se moogu javiti kasnije (Neuman tip).

Pemfigus simptomi i lečenje: pemhigus chronicus

Pemfigus simptomi i lečenje: pemhigus chronicus

Pemphigus foliaceus

U ovom obliku pefigusa površne, mlitave bule se pretvaraju u vlažne, eritemoskvamozne plakove koji se slivaju u eksfolijativnu eritrodermiju. U početku se nalaze na seboroičnim područjima ali se kasnije generalizuju (retko zahvata sluznice).

Pemphigus erythematosus

Površne, mlitave bule pucaju i nastaju eritematozne, vlažne, krustoskvamozne ploče. Promene su lokalizovane u seboroičnim delovima, a na licu imaju „leptir“ distribuciju.

Paraneoplastični pemfigus

Obimne, bezbolne erozije na svim sluznicama i polimorfne promene na koži (papule, vezikule, bule).

Pemfigus izazvan lekovima

Ovaj oblik se javlja 4-12 meseci nakon uzimanja leka. Lek koji najčešće dovodi do ovog oboljenja je penicilamin. Najčešće se manifestuje kao pemfigus foliaeus ili erythematosus.

Komplikacije

Gubitak tečnosti, elektrolita i proteina, podložnost infekcijama, promene na sluznici gastrointestinalnog trakta dovode do malnutricije zbog otežanog gutanja, promene na sluznici respiratornog trakta mogu da dovedu do otežanog disanja, promene na urogenitalnom traktu dovode do otežane mikcije i defekacije.

Ishod

Ako se ne leči završava se letalno u toku 1-3 godine (u prve dve godine kao posledica komplikacija koje se javljaju, a u trećoj godini kao posledica krtikosteroidne terapije – povećanje telesne mase, sekundarne bakterijske, gljivične, virusne infekcije, povećanje krvnog pritiska, krvarenje iz GITa, osteoporoza, dijabetes mellitus,…).

Dijagnoza

Nikolasky znak je pozitivan, citodijagnostičkim testom (Tzanck test) dokazujemo akantolitičke ćelije. Dijagnoza se potvrđuje prisustvom retikularnih, fluorescentnih depozita IgG i cirkulišućih pemfigusnih antitela u krvi. Pri postavljanju dijagnoze lekar bi trebao da razmišlja o Morbus Behket, erozivniom lichen planusu (kod njih je Tzanck test negativan), tinea profunda capiti (ako su vegetacije na kapilicijumu), kožni lupus (lupus erythematosus).

Lečenje

Lokalna terapija podrazumeva kupanje, otvaranje bula, primena lokalnih antiseptičkih boja i lokalnih antibiotskih masti. Oralne lezije treba tretirati pre jela lokalnim anesteticima. Sistemska terapija podrazumeva primenu sistemskih kortikosteroida (konvencionalna terapija – kod pemphigus vulgarisa, daje se prednizon, pemphigus foliaceus i erythematosis isto prednizon ali manje doze, kada se proces zaustavi doza leka se postepeno smanjuje, pulsna terapija – deksametazon rastvoren u 5% glukozi daje se u vidu spore intravenske infuzije 3 dana zajedno sa ciklofosfamidom koji se daje samo prvi dan. Između pulseva pacijent dobija samo ciklofosfamid. Ova terapija se ponavlja na svakih 4 nedelje dok se ne postigne klinička remisija), imunosupresivna terapija (azatropin, ciklofosfamid). Može se raditi i plazmafereza.

Zamolili bismo Vas da podelite tekst sa svojim prijateljima. Hvala :)

O autoru

Portal "Budi zdrav, produži život" osnovan je od strane studenata medicinskog fakulteta. Postavite pitanje na dnu teksta, a mi ćemo pokušati da odgovorimo na Vaša pitanja u najkraćem mogućem roku. Želite da nas bolje upoznate? Kliknite ovde >>

1 • Pitanja i odgovori

Napišite Vaš odgovor/pitanje