Minorni hemoglobini

         Važno je naglasiti da pored adultnog hemoglobina koji je dominantan u eritrocitima odraslih osoba, postoji čitava porodica humanih hemoglobina koja se u odraslih osoba i normalno nalaze, ali u veoma malim (minornim) količinama. Najvažniji među njima su tabelarno prikazani:

Oblik hemoglobina Sastav globina Udeo u ukupnom Hb
HbA – adultni hemoglobin α2β2 90%
HbF – fetalni hemoglobin α2γ2 2%
HbA2 – adultni hemoglobin 2 α2δ2 2-5%
HbA1c – glikozilirani hemoglobin α2β2 + glukoza 3-9%

         Humani hemoglobin nije homogen u hemijskom pogledu: i u potpuno zdrave odrasle osobe postoje najmanje, tri različita hemoglobina. Jedan od njih je fetalni hemoglobin – Hb F, a druga dva pripadaju odraslom (adultnom) dobu i nazivaju se hemoglobin A i hemoglobin A2. Količinski, kod odraslih potpuno dominira hemoglobin A, ovog drugog pak nema više od 2%. Svaka molekula hemoglobina se sastoji od 4 peptidska niza od kojih su po dva identična. Dve peptidske jedinke (jedan par) su zajedničke za sve tri vrste hemoglobina, nazvan je α-peptidski niz. Sadrži 141 aminokiselinu i ima molekulsku težinu oko 17000. Drugi par peptida je kod svakog hemoglobina drugačiji. Ima ih tri, β, γ i δ. Razlikuju se od α-peptida, a međusobno po aminokiselinskom redosledu i aminokiselinskom sastavu, ali su im pri svemu tome sličnosti veoma velike. Broj aminokiselina i molekulske težine su im praktično iste sa α-peptidom. Prostorna konfiguracija svakog od ovih peptida je helikoidalna. Globinska molekula fetalnog hemoglobina je komponovana prema rečenom, iz jednog α-para i jednog γ-peptidskog para, tj. α2γ2. Normalni, najviše zastupljeni hemoglobin odraslih (A) bi bio α2β2, a ona druga vrsta hemoglobina odraslih (A2) bila bi α2δ2.

         Glikolizirani hemoglobin A1c je posebna vrsta molekule hemoglobina A za koju je vezano dva molekula glukoze i to za svaku bega globinsku subjedinicu po jedan molekul glukoze. Reakcija glikozilacije je neenzimska hemijska reakcija kondenzacije u kojoj reaguje aldehidna grupa glukoze sa NH2 grupom terminalne aminokiselina valina na oba beta lanca. Uz izdvajanje molekule vode izgradi se C – N veza između globina i glukoze po tipu Šifove baze. Ova nestabilna Šifova baza, aldimin, brzo zatim podreže Amadori transformaciji i prelazi u stabilni ketoamin HbA1c. Pod fiziološkim uslovima HbA se sporo neenzimski glikolizira, a obim te glikozilacije u pravoj je srazmeri sa koncetracijom glukoze u krvi.

          Iako su razlike u strukturi minornih hemoglobina u odnosu na hemoglobin A pa i između njih veoma male, njihove funkcije pa i medicinski značaj su sasvim različiti. Funkcija hemoglobina A je ovde opisana i veoma je značajna za prenos kiseonika, a hemoglobin A2 ima skoro iste osobine srazmerno svojoj maloj količini obavlja funkciju na skoro isti način. Fetalni hemoglobin HbF zbog nedostatka pozitivno nabijenih aminokiselina u γ-polipeptidnim lancima vrlo slabo vezuje 2,3-difosfoglicerat, pa zbog toga ima mnogo veći afinitet za kiseonik nego HbA. Njegova uloga u odrasle osobe nema značaja, ali s obzirom da je on dominantni oblik hemoglobina u fetusu, u intrauterinom životu obavlja veoma važnu ulogu. Zahvaljujući svom velikom afinitetu za kiseonikom, on je u stanju da ga placenti ubrzano oduzima od ksihemoglobina majke i raznosi u tkiva fetusa gde ga otpušta. Jasno je da je ova osobina HbF upravo prilagođena potrebama fetusa koji ne može da vrši oksigenaciju svog hemoglobina u plućima, već kiseonik mora da preuzima od majke.

          Medicinski značaj hemoglobina A1c je sasvim drugačije prirode. Pošto razlaganje ketoamina HbA1c nije moguće, jer eritrociti ne poseduju enzime za njegovu razgradnju, količina HbA1c koja se u eritrocitu nakupi tokom njegovog života od 120dana zavisi isključivo od koncetracije glukoze u krvi koja je postojala u tom vremenskom periodu. Zbog toga određivanje procenta HbA1c u odnosu na ukupnu količinu hemoglobina, predstavlja veoma značajan pokazatelj za praćenje regulisanosti šećerne bolesti kod ovih bolesnika. Dok određivanje glikemije daje uvid u momentalnu koncentraciju glukoze u krvi, HbA1c održava nekakav prosek koncentracije glukoze koja je vladala u krvi bolesnika u toku poslednjih 6-8 nedelja. Na kraju valja napomenuti da se sličan proces glikozilacije odgirava i sa proteinima plazme.

Zamolili bismo Vas da podelite tekst sa svojim prijateljima. Hvala :)

O autoru

Portal "Budi zdrav, produži život" osnovan je od strane studenata medicinskog fakulteta. Postavite pitanje na dnu teksta, a mi ćemo pokušati da odgovorimo na Vaša pitanja u najkraćem mogućem roku. Želite da nas bolje upoznate? Kliknite ovde >>

Napišite Vaš odgovor/pitanje