Bulozni Pemfigoid (pemphigoid bullosum)

Pemfigoid bulosum (pemphigoid bullosum) je autoimuno oboljenje kože (retko zahvata sluzokožu) koje se karakteriše pojavom subepidermalnih rascepa. Imunopatološki nalaz pokazuje nakupinu C3 komponente komplementa u IgG duž epidermalne bazalne membrane.

U ovom oboljenju dolazi do stvaranja autoantitela klase IgG prema „buloznim pemfigoid antigenima“ lokalizovanim u hemidezmozomima. Autoantitela se vežu za antigen, aktiviraju komplement koji dovode do hemotakse i degranulacije mastocita pri čemu se između ostalog oslobađa i eozinofilni i neutrofilni hemotatktični faktor. Iz aktiviranih neutraofila i eozinofila se oslobađaju proteaze koje razlažu target antigene i dolazi do prskanja hemidezmozoma i epidermo-dermalne separacije.

Klinička slika

Pemfigoid bulosum se najčešće javlja nakon 60. godine života. Na donjem delu abdomena, unutrašnjim ili prednjim stranama natkolenica, na fleksornim stranama gornjih ekstremiteta dolazi do pojave velikih bula napetog krova na eritematoznoj podlozi ili normalnoj koži. Bule su obično ispunjene bistrim sadržajem, mada može biti i hemoragičan. Nakon prsnjaka bula ostaju erozije koje imaju tendenciju da spontano epitelizuju i ne šire se periferno. Na periferiji lezije koje je u sanaciji može doći do pojave vezikula. Nikolasky znak je negativan.

Promene na sluzokoži se ređe javljaju. Oboljenje može trajati od nekoliko meseci do nekoliko godina, može spontano nestati bez terapije. Može doći i do generalizacije.

Dijagnoza

Histološki preparat u kome se pronalaze subepidermalni rascepi i eozinofilni infiltrat, test direktne imunofluorescencije kojim se dokazuju nakupine C3 i IgG duž epidermalne bazalne membrane, test indireknte imunofluorescencije kojim se dokazuju cirkulišuća autoantitela. Pri postavljanju dijagnoze lekar mora uzeti u obzir i druge bolesti, erythema multiforme, erythema fixum bullosum.

Bulozni Pemfigoid (pemphigoid bullosum)

Bulozni Pemfigoid (pemphigoid bullosum)

Lečenje

Generalizovane oblike lečiti opštom kortikosteroidnom terapijom (prednizon – visoka doza, po prestanku akutne faze doze postepeno smanjivati), može se koristiti i kombinacija tetraciklina / minociklina i niacinamida. Lokalizovane forme se tretiraju lokalnim kortikosteroidima.

Zamolili bismo Vas da podelite tekst sa svojim prijateljima. Hvala :)

O autoru

Portal "Budi zdrav, produži život" osnovan je od strane studenata medicinskog fakulteta. Postavite pitanje na dnu teksta, a mi ćemo pokušati da odgovorimo na Vaša pitanja u najkraćem mogućem roku. Želite da nas bolje upoznate? Kliknite ovde >>

Napišite Vaš odgovor/pitanje